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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Diffuse Cerebral Sclerosis of Schilder
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Descriptor Español:
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Esclerosis Cerebral Difusa de Schilder
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Descriptor Portugués:
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Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
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Sinónimos Español:
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| Encefalitis Periaxial
Enfermedad de Schilder
Esclerosis Cerebral Difusa
Esclerosis Concéntrica de Balo
Esclerosis Mielinoclástica Difusa
Polidistrofia Cerebral
Síndrome de Alpers
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Categoría:
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C10.114.375.112
C10.228.140.400
C10.228.140.695.562.112
C10.314.350.112
C20.111.258.250.175
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Definición Español:
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Raro estado de desmielinización del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos histológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejia espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo histológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alper se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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2589
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Identificador Único:
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D002549
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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